RESUMEN

La hipertensión pulmonar es una patología de la circulación pulmonar. Su presencia, se relaciona a alteraciones intrínsecas del endotelio vascular pulmonar, a la presencia de enfermedades cardiacas, pulmonares o sistémicas. El diagnóstico preciso del origen de la hipertensión pulmonar permite establecer un adecuado plan de tratamiento, así como determinar el pronóstico de la enfermedad. En los pacientes con hipertensión pulmonar, ya sea idiopática o asociada con otras etiologías, existe disnea de esfuerzo. La presencia de falla cardiaca derecha (generalmente de curso progresivo) manifestada por reducción del gasto cardiaco o elevación de la presión auricular derecha, se asocia con deterioro clínico y mal pronóstico. La rapidez con que esto ocurre es variable, y generalmente está relacionado a la edad de inicio, así como las condiciones asociadas. Los pacientes con hipertensión pulmonar y enfermedad cardiovascular izquierda comúnmente tienen una evolución lenta y progresiva, mientras que los pacientes con síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, esclerodactilia y telangiectasia) o hipertensión portal presentan un curso rápido, generalmente fatal. Durante las últimas décadas, se desarrollaron clasificaciones basadas en las características clínicas, etiología y pronóstico de la hipertensión pulmonar, con el propósito de dirigir la investigación sobre las opciones diagnósticas y terapéuticas de la enfermedad. El esfuerzo iniciado en Ginebra en 1973 durante el Primer Simposium Mundial sobre Hipertensión Pulmonar, sentó las bases de la clasificación desarrollada en Venecia Italia en 2003 durante el Tercer Simposium sobre Hipertensión Pulmonar, misma que actualmente pretende dirigir la investigación y conocimiento de la misma.

PALABRAS CLAVE

Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hipertensión arterial pulmonar, hemangiomatosis capilar pulmonar, enfermedad veno-oclusiva pulmonar, clasificación de Evian, clasificación de Venecia.

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