RESUMEN

Se realizó un estudio descriptivo de las características funcionales y tomográficas de pacientes con hipertensión pulmonar asociada a colagenopatías. La presencia de afección pulmonar e hipoxemia suele ser frecuente en estos pacientes, lo que condiciona el tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP). Hasta el momento se han reportado escasos trabajos en pacientes con HP asociada a conectivopatías (CVP) que cursan con afección del parénquima pulmonar. Nuestro estudio muestra alta frecuencia de afección pulmonar/hipoxemia en estos pacientes. El impacto de las nuevas drogas sobre la HP y su eventual deterioro de la relación ventilación/perfusión (V/Q) no ha sido suficientemente evaluada en este subgrupo de pacientes.

PALABRAS CLAVE

Hipertensión pulmonar, colagenopatía, intersticiopatía, bronquiectasias.

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