RESUMEN

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) representa una forma específica de neumonía intersticial idiopática en donde su marcador histológico es la neumonía intersticial usual (NIU), esta entidad condiciona una fibrosis progresiva limitada al pulmón, con un comportamiento que tiende a ser crónico y de causa aún desconocida. La FPI se caracteriza por un cuadro clínico cuyos síntomas son especialmente la tos seca y disnea, es de tipo insidioso con progresión gradual la cual suele ir desde varios meses o años, en donde la presencia de daño parenquimatoso llega a condicionar falla respiratoria irreversible, comportamiento funcional que le confiere a esta entidad un mal pronóstico ya que la muerte del paciente se presentara en un tiempo promedio que oscila entre los 2.5 a 3.5 años una vez que se ha realizado el diagnóstico, se han descrito factores pronósticos para la FPI, los cuales muestran a aquellos sujetos con una mayor posibilidad de muerte, en donde los más reconocidos son: tener una edad mayor de 50 años, ser del sexo masculino, la gravedad de la disnea al momento del diagnóstico, gravedad de las anormalidades en la función pulmonar al momento del diagnóstico, un mayor grado de fibrosis en la evaluación histológica y ausencia de respuesta al tratamiento, todos ellos nos hablan indirectamente del daño ocasionado por la fibrosis al momento de la evaluación del paciente, por otro lado en el momento actual se ha observado que en el 64% de los pacientes con FPI la causa inmediata de muerte continúa siendo de tipo respiratorio.

PALABRAS CLAVE

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REFERENCIAS

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