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La importancia de la deficiencia de alfa-1 antitripsina en el desarrollo de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y otras patologías pulmonares

Beatriz de Rienzo Modelo, Alberto M González Chávez, Juan I Monjarás Guerra, Nicolás González-Jáuregui López, Adrián Méndez Cedillo, Ramón I Lemus Ramírez, Pedro Azuara Galdeano, Yanira Martínez Altamira, Gabriel Barrera García, Mariam Escamilla Contreras, Reina Rosas Romero, Catalina Paz Chacón, Limberth Machado Villarroel, Jaime E Morales Blanhir





2008, Número 1

2008; 67 (1)






RESUMEN

La deficiencia de Alfa-1 antitripsina (AAT) es un desorden genético, caracterizado por su disminución en la concentración sérica. La AAT es un inhibidor de la enzima proteolítica elastasa. Cuando existe un desequilibrio entre proteasas y antiproteasas endógenas como la AAT, se pueden generar patologías que afectan la estructura y función pulmonar y extrapulmonar. Su importancia radica en que produce el 50% de los casos de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) en pacientes menores de 45 años de edad. Estos casos se presentan por el incumplimiento de la principal tarea de la antiproteasa, que es la destrucción de la elastasa neutrofílica. Uno de los aspectos fundamentales para el tratamiento de los pacientes es el diagnóstico oportuno y evitar factores de riesgo que promuevan el progreso del deterioro de la función pulmonar. En esta revisión se analizan los puntos clínicos más relevantes de este trastorno, además se muestra una síntesis de la epidemiología, fisiopatología y avances en el tratamiento.

PALABRAS CLAVE

Alfa 1-antitripsina, proteasa, antiproteasa, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfisema y elastasa.

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