RESUMEN

La hipertensión pulmonar (HTP) es una enfermedad poco frecuente y conocida pero de elevada morbimortalidad. Presenta etiologías y comorbilidades diversas por lo que es valorada por múltiples especialidades, lo que dificulta que existan expertos en el tema y la realización de estudios sistemáticos que lleven al origen de la patología. Planteamos un estudio sistemático, siguiendo las guías de práctica clínica actuales, de pacientes menores de 75 años diagnosticados de HTP severa (PAPs › 60 mmHg) mediante ecocardiografía desde enero 1995 a agosto 2007 en el área 3 del Servicio Aragonés de Salud. Recogemos 58 casos de HTP severa a los que en una primera entrevista se les atribuye un diagnóstico de sospecha en base a los datos clínicos hasta ese momento. Posteriormente se les realizan las pruebas diagnósticas recomendadas por las guías y en una segunda entrevista se informa de los resultados y se da un diagnóstico definitivo de su HTP si se ha conseguido. Se obtuvo diagnóstico final en 54 pacientes (93.1%) y no fue posible en 4 (6.9%). En 41 ocasiones (70.7%) se confirmó la sospecha inicial, mientras que en 17 casos (29.3%) el diagnóstico final fue diferente al inicial. La etiología más frecuente fue la asociada a enfermedades de corazón izquierdo sobre todo valvulopatías con el 50% de los casos.

PALABRAS CLAVE

Hipertensión pulmonar, etiología, diagnóstico, guías de práctica clínica, mutaciones BMPR2.

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