RESUMEN

Antecedentes: La disfunción de los músculos respiratorios es la principal causa de morbimortalidad en los pacientes con enfermedad neuromuscular (ENM); el neumopediatra debe realizar una evaluación estandarizada para minimizar complicaciones.
Objetivos: 1) conocer entre un grupo de neumopediatras, el tiempo que transcurre entre el diagnóstico de ENM hasta la evaluación por el neumopediatra; y 2) investigar el abordaje diagnóstico y terapéutico.
Métodos: Investigación clínica transversal. Se aplicó un cuestionario a neumopediatras en la Reunión Anual del Colegio en agosto de 2011.
Resultados: Se incluyeron 33 cuestionarios (21.4% de los neumopediatras del país). La mayoría señalaron que los pacientes son referidos de 6 a 12 meses después del diagnóstico. La mayoría realiza valoración por cardiología, ortopedia, evalúan trastornos de la deglución e indica inmunizaciones contra neumococo e influenza. La oximetría de pulso es la prueba más utilizada (96.9%), seguida de la espirometría (60.6%), medición de la presión inspirada y espirada máximas (18.1%) y flujo pico de tos (12.1%); 16 (48.4%) no indica de forma oportuna ventilación mecánica no invasiva y 25 (75.7%) realiza tos asistida para mejorar el aclaramiento mucociliar.
Conclusiones: Los pacientes con ENM son remitidos de forma tardía con el neumopediatra. Las pruebas para evaluar la fuerza de los músculos respiratorios son rara vez utilizadas y se subutiliza la ventilación mecánica no invasiva. Existe una necesidad urgente de que los médicos se apeguen a guías de manejo de pacientes con ENM.

PALABRAS CLAVE

Distrofia, enfermedad neuromuscular, función pulmonar, diagnóstico, tratamiento.

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