RESUMEN

Introducción: Los pacientes con distrofia muscular de Duchenne comúnmente requieren de apoyo con ventilación no invasiva, lo cual incrementa el riesgo de neumotórax espontáneo secundario. Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente masculino de 24 años de edad, con distrofia muscular de Duchenne y uso prolongado de ventilación no invasiva. Presentó neumotórax bilateral y sincrónico, manejado con pleurostomía y pleurodesis. Seis semanas después presentó recurrencia del neumotórax izquierdo, por lo que se llevó a cabo bulectomía por cirugía toracoscópica videoasistida y dos meses más tarde recurrió del lado derecho y se realizó mismo procedimiento. Evolucionó satisfactoriamente y no ha presentado recurrencia en un seguimiento a 18 meses. Discusión y conclusiones: La recurrencia del neumotórax espontáneo secundario se presenta en un 50% de los casos aproximadamente. Se recomienda el manejo quirúrgico posterior al primer episodio de neumotórax espontáneo, ya que la morbilidad y mortalidad es hasta cuatro veces mayor a partir del segundo episodio. El manejo toracoscópico en este paciente fue efectivo, seguro y bien tolerado. Se requieren más pacientes para darle consistencia a los hallazgos, así como de un estudio clínico comparativo de las terapias existentes para emitir una recomendación.

PALABRAS CLAVE

Distrofia muscular de Duchenne, neumotórax espontáneo secundario, VATS.

REFERENCIAS

1. Kohler M, Clarenbach CF, Bahler C, Brack T, Russi EW, Bloch KE. Disability and survival in Duchenne muscular dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(3):320-325. doi: 10.1136/jnnp.2007.141721.

2. Suri P, Burns SP, Bach JR. Pneumothorax associated with mechanical insufflation-exsufflation and related factors. Am J Phys Med Rehabil 2008;87(11):951-955. doi: 10.1097/PHM.0b013e31817c181e.

3. Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity: vital capacity and cough flows in neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil 2000;79(3):222-227.

4. Vianello A, Arcaro G, Gallan F, Ori C, Bevilacqua M. Pneumothorax associated with long-term non-invasive positive pressure ventilation in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 2004;14(6):353-355.

5. Choo-Kang LR, Ogunlesi FO, McGrath-Morrow SA, Crawford TO, Marcus CL. Recurrent pneumothoraces associated with nocturnal noninvasive ventilation in a patient with muscular dystrophy. Pediatr Pulmonol 2002;34(1):73-78.

6. Salazar-Otaola GF, Ibarra-Celaya JM, Vázquez-Minero JC. Ruptura esofágica: presentación de un problema inusual. Reporte de un caso. Neumol Cir Torax 2013;72(3):218-222.

7. Yamamoto T, Kawai M. Spontaneous pneumothorax in Duchenne muscular dystrophy. Rinsho Shinkeigaku 1994;34(6):552-556.

8. Rivas de Andrés JJ, Jiménez LMF, Molins LL, Pérez TA, Torres LJ. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento del neumotórax espontáneo. Arch Bronconeumol 2008;44(8):437-448.

9. Sahn SA, Heffner JE. Spontaneous pneumothorax. N Engl J Med 2000;342(12):868-874.

10. MacDuff A, Arnold A, Harvey J; BTS Pleural Disease Guideline Group. Management of spontaneous pneumothorax: British Thoracic Society Pleural Disease Guideline 2010. Thorax 2010;65(Suppl 2):ii18-31. doi: 10.1136/thx.2010.136986.

11. Santillán-Doherty P, Argote-Greene LM, Guzman-Sanchez M. Thoracoscopic management of primary spontaneous pneumothorax. Am Surg 2006;72(2):145-149.

12. Shaikhrezai K, Thompson AI, Parkin C, Stamenkovic S, Walker WS. Video-assisted thoracoscopic surgery management of spontaneous pneumothorax--long-term results. Eur J Cardiothorac Surg 2011;40(1):120-123. doi: 10.1016/j.ejcts.2010.10.012.

13. Kim SJ, Lee HS, Kim HS, et al. Outcome of video-assisted thoracoscopic surgery for spontaneous secondary pneumothorax. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2011;44(3):225-228. doi: 10.5090/kjtcs.2011.44.3.225.

14. Zeybek A, Kalemci S, Gürünlü O, Süzen A, Akgül M, Koç K. The effect of additional pleural procedures onto recurrence rates on the spontaneous pneumothorax surgery. Iran Red Crescent Med J 2013;15(2):136-141. doi: 10.5812/ircmj.7990.

15. Murray KD, Ho CH, Hsia JY, Little AG. The influence of pulmonary staple line reinforcement on air leaks. Chest 2002;122(6):2146-2149.

16. Carr JA. The intracorporeal use of 2-octyl cyanoacrylate resin to control air leaks after lung resection. Eur J Cardiothorac Surg 2011;39(4):579-583. doi: 10.1016/j.ejcts.2010.07.036.