RESUMEN

La proteinosis alveolar es una enfermedad rara con incidencia estimada de 0.36 casos por millón de habitantes, razón hombre-mujer es 2,1: 1, con una mediana de edad de 51 años de edad. Dentro de los antecedentes de importancia se encuentran tabaquismo y exposición a polvos inorgánicos. Se considera como disfunción metabólica del surfactante caracterizada por la acumulación anormal de material proteináceo en los espacios alveolares con deterioro del intercambio gaseoso. Puede ser congénita, primaria o secundaria. El diagnóstico se sospecha por hallazgos clínicos y radiológicos caracterizado por áreas dispersas de atenuación alveolar en ground-glass o vidrio esmerilado. Las pruebas de función respiratoria sugieren patrón restrictivo. La fibrobroncoscopia es diagnóstica y terapéutica, con lavado broncoalveolar encontrando material lechoso, opaco y espumoso. La biopsia pulmonar puede ser útil en algunos casos. El lavado bronquioalveolar puede mejorar el cuadro clínico. Se presentan dos casos de proteinosis alveolar y su evolución clínica.

PALABRAS CLAVE

Proteinosis alveolar, disfunción metabólica del surfactante, factor estimulante de colonias macrófago-granulocitos.

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