RESUMEN

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar, antes llamada malformación adenomatoidea quística, es una alteración en el desarrollo de las vías respiratorias terminales, falta de desarrollo alveolar y organización inadecuada del mesénquima pulmonar. Se trata de lesiones hamartromatosas que incluso pueden llegar a comprimir y repercutir en el desarrollo de los órganos vecinos. Es poco frecuente, tiene una incidencia de 1:25,000-35,000 y corresponde al 25% de las malformaciones congénitas pulmonares. La causa subyacente es desconocida. La anomalía se atribuye sobre todo a un defecto de maduración, en especial por la detención en la fase pseudoglandular (semana 7-17 de gestación) generando una hiperplasia compensatoria con remplazo del tejido pulmonar por quistes de tamaño y distribución variable. Se puede realizar el diagnóstico in utero por ultrasonido. Las manifestaciones clínicas varían, desde dificultad respiratoria severa con muerte neonatal hasta lesiones asintomáticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica por toracotomía o toracoscopia. La clasificación de Stocker describe cinco tipos. La malformación de la vía aérea pulmonar tipo II es infrecuente y representa sólo 10-15% de los casos. Se presenta un caso clínico y revisión de la literatura.

PALABRAS CLAVE

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar, malformación adenomatoidea quística, quiste pulmonar, cirugía, toracotomía.

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