RESUMEN

La linfangiomatosis generalizada es una entidad poco frecuente que consiste en la proliferación difusa y multifocal de vasos linfáticos anómalos que causan obstrucción del sistema. Masculino de siete años de edad que inicia 15 días antes de su ingreso al hospital con dolor referido en hombro izquierdo que motivó a realizar una radiografía de tórax detectando cardiomegalia. A la pericardiocentesis drenó 500 ml de líquido con aspecto achocolatado y, debido a que hubo recidiva, fue referido a tercer nivel de atención médica. Se realizó ventana pericárdica cuantificando 900 ml más de líquido de aspecto asalmonado indicativo de quilotórax. La tomografía computada de tórax fue compatible con linfangiomatosis, con afectación a cuello, mediastino, hueso y bazo. Presentó derrame pleural de alto gasto a pesar de recibir nutrición parenteral y octreotide intravenoso. Manifestó loculaciones en espacio pleural, por lo que se realizó decorticación, pleurodesis con biopsia de pleura y parénquima pulmonar que reportó linfangiomatosis pulmonar y pleural.

PALABRAS CLAVE

Linfangiomatosis generalizada, quilotórax, derrame pleural, derrame pericárdico.

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