Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo IV y blastoma pleuropulmonar tipo I, ¿benigno, maligno o expresión patológica de una misma entidad? Caso clínico

Introducción: La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCAP) IV es considerada una lesión benigna unilateral y multiquística con un origen acinar distal y que resulta histopatológicamente indistinguible del blastoma pleuropulmonar (BPP) I quístico maligno, existiendo una asociación y potencial progresión entre ambas. Descripción del caso: Feto de 28 semanas de gestación con masa pulmonar fetal y a los siete meses con neumotórax izquierdo, tomografía con lesiones quísticas parenquimatosas; en toracotomía se observa una lesión quístico-bullosa de 10 cm periférica, adherida a lóbulo inferior y en patología con lesión quística de cavidad septada con epitelio cuboidal abundante con estroma laxo mixoide. Complicado diferenciar entre MCAP IV y BPP I, por positivo para mutación DICER1 y alto riesgo para degeneración en BPP I se realiza lobectomía, a tres años con evolución favorable. Discusión: Se ha asociado una teoría embrionaria donde el BPP I tendría su origen en una MCAP IV no resecada. Para distinguir entre ambas entidades apoyamos el diagnóstico de potencial progresión a BPP en la presencia del diagnóstico prenatal, síntomas (neumotórax), quiste complejo y la mutación DICER1.